오늘 알아볼 증후군은 누구나 발병할 수 있는 '길랑-바레 증후군'입니다. 질병에 걸려 발생하는 여러 가지 이상한 상태를 '증후'라고 하며, 어떤 질병이 2가지 이상의 증후를 나타내면 '증후군'이라 합니다. 영어로 신드롬(Syndrome)이라고도 하는 증후군은 그 범위가 광범위하여 때로는 원인을 알지 못하는 경우도 있습니다.
길랑-바레 증후군 (Guillain-Barre Syndrome, GB)
'길랑-바레 증후군 (Guillain-Barre Syndrome, GB)'은 신경계 중에서 특히 말초신경계에 손상을 주는 자가면역질환으로 다치지 않은 상태에서 운동신경 등이 마비가 발생하는 질환인데요. 다만 마비라는 것이 팔다리 힘이 빠진다던가 밥을 먹다가 흘린다던가 하는 것으로 나타나 피곤이나 스트레스로 인식되는 경우가 많고 MRI로도 발견이 잘 되지 않아 방치되기 쉬운 병입니다.
길랑-바레 증후군 종류
'길랑-바레 증후군'은 그 종류에 따라서 다음 다섯 가지로 분류가 되는데요.
1. 급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP)
염증으로 인해 운동 신경세포의 '수초(myelin')가 벗겨지면서 증상이 나타나는 질환으로 유럽 및 북미에서 발생하는 길랑-바레 증후군의 가장 흔한 형태이고, 아시아에서도 종종 보이는 질환인데요. 1916년 1차 세계 대전 때 군인들에게 발생한 특이한 마비 증상을 연구한 프랑스의 조르주 샤를 길랑과 장 알렉상드르 바레가 처음 체계적으로 기술해 명명했습니다.
2. 급성 운동 축삭돌기 신경병증(Acute Motor Axonal Neuropathy, AMAN)
운동신경세포의 축삭돌기 부분이 직접적으로 항체에 의해 공격받아 손상을 받으면서 증상이 나타나는 질환으로, 유럽 및 북미에서는 흔하지 않은 형태이지만, 아시아와 중남미에서 꽤 높은 비중(30~65%)을 차지하는 질환인데요. 특히 중국 북부 지역, 일본, 멕시코에서는 이 형태의 길랑-바레 증후군이 가장 흔하기에 예전에는 '중국인 마비 증후군'(Chinese paralysis syndrome)이라 불렀다고 합니다.
3. 급성 운동감각 축삭돌기 신경병증(Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy, AMSAN)
운동신경세포의 축삭돌기뿐만 아니라 감각신경세포의 축삭돌기마저 항체에 의해 공격받아 손상이 오면서 증상이 나타나는 질환으로, 위의 급성 운동 축삭돌기 신경병증에서 나타나는 증상과 더불어서 감각 상실까지 나타나는 질환입니다.
4. 밀러-피셔 증후군(Miller-Fisher Syndrome, MFS)
마비가 아래에서 시작하는 게 아니라 위에서 시작하는 질환으로 복시(사물이 두 개로 보임), 안면근육마비 등의 증상이 발생하는데요. 여성보다 남성에서 두 배 더 많이 발생하고, 봄에 주로 발생하며, 전체 길랑-바레 증후군 사례 중에서 밀러-피셔 증후군이 차지하는 비율은 5~10%라고 알려져 있습니다.
5. 순수한 감각성 길랑-바레 증후군(Pure Sensory Guillain-Barre Syndrome)
다섯 가지 종류 중에서 가장 희귀한 질환으로 전세계에서 지금까지 단 10건 이하만 보고되었는데요. 이것은 오직 감각신경에만 손상을 주고 운동신경에는 손상을 주지 않는 형태의 길랑-바레 증후군으로 위의 네 종류와는 달리, 감각신경에서 손상이 보이고 운동신경은 그대로여서 근육도 정상적으로 움직이는 특징을 가지고 있습니다.
길랑-바레 증후군 발병률
'길랑-바레 증후군'의 발병률은 연간 10만 명에서 5만 명당 1명으로 인종, 국가, 기후, 성별 등과 거의 관련 없이 고르게 발병하는데요. 그러나, 젊은 남성이라면 그렇지 않은 경우에 비해 아주 약간 더 발병률이 높은데, 즉 한마디로 누구나 걸릴 수 있는 병이라고 보면 됩니다. 대한민국에서는 2019년에 길랭-바레 증후군 환자가 718명 발생, 인구 10만 명당 1.38명의 발병률을 보였습니다.
길랑-바레 증후군 원인
명확한 원인이 밝혀지지는 않았지만 어떤 이유에서든지 염증으로 인해서 말초신경과 뇌신경을 광범위하게 침범하여 나타나는 질병인데요. 가장 유력한 가설은 면역질환과 바이러스 설로, 주로 바이러스나 마이코플라스마성 폐렴 및 장염이 발생하고 난 다음 '길랑-바레 증후군'의 증상이 나타난다고 합니다.
바이러스 설이 가장 유력하지만 매우 드물지만 백신 접종 후 1백만 명당 1명꼴로 길랑-바레 증후군이 나타나는 경우도 있는데요. 1976년 미국에서 H1N1형 돼지 독감 대유행 때, 500여명이 백신 접종 후 길랭-바레 증후군으로 입원했고 총 30명이 백신 접종 후 길랭-바레 증후군으로 사망했으며, 우리나라에서도 2009년 인플루엔자 범유행 때 예방접종을 받은 당시 경기도에 거주했던 16세 남자 1명이 길랑-바레 증후군 의심 징후를 보여 질병관리본부로 보고 및 발표된 바 있습니다.
길랑-바레 증후군 증상
기본적으로 증상이 오기 1~3주, 길면 4~6주 전에, 가벼운 상기도감염이나 설사 등의 장염이 선행하는데요. 가장 초기 증상은 며칠간 손 및 발에서 저림이나 따끔거림이 반복적(때로는 지속적)으로 오고, 그러고 나서 나타나는 다음 증상이 마비인데, 보통 마비는 상행성, 즉 발에서 시작하여 점차 위로 올라가는 운동성 마비가 60%를 차지하고, 30%는 사지에서 동시에 마비가 시작되며, 10%는 하행성 마비로 알려져 있습니다.
환자의 8%는 며칠에 걸쳐 약하면 가벼운 감각 이상에 그치지만, 30~50% 비율로 횡격막까지 침범해 호흡마비, 사지 마비까지 이르게 되는데, 또한 고혈압, 저혈압, 땀 조절 불능 등등의 증상이 생길 수 있고, 심하면 부정맥 등이 올 수 있습니다.
길랑-바레 증후군 진단
일반적으로 검사를 할 때 사용하는 CT, MRI 등을 찍으면 정상으로 나오게 되고, 뇌척수액 검사에서 특이한 소견이 나오는데요. 임상적인 증상과 요추 천차, 그리고 전기 진단법을 통해 길랑 바레 증후군을 진단할수 있습니다.
길랑-바레 증후군 치료
'길랑-바레 증후군'의 치료는 원칙적으로 중환자실에서 치료를 하게 되는데, 그 이유는 갑자기 상황이 악화될 수 있기 때문입니다. 주요 치료법으로는 '정맥 면역글로불린' 주사 및 '혈장분리교환법'으로 면역글로불린 치료는 발병 2주 이내, 혈장불리교환법은 발병 4주 이내에 치료를 시작할 경우 회복 속도가 그렇지 않을 때에 비해 좀 더 빨라지게 됩니다.
또한 '길랑-바레 증후군'에서 가장 많이 사망으로 이어지는 급성 호흡부전을 예방하기 위해서 '지속적인 폐기능검사'를 통해 환자의 폐를 모니터링하며, 호흡부전이 의심될 경우 지체 없이 '기계 환기' 등을 통해 환자의 호흡을 돕게 하는 것이 중요합니다.
평소 건강하다고 생각했더라도 마비가 발에서부터 시작해서 서서히 위로 올라가거나, 급속도로 마비가 퍼지거나, 복시 현상 또는 시력 저하를 동반하고 마비가 위에서부터 시작해서 서서히 아래로 내려갈 경우는 '길랑-바레 증후군'일 확률이 높으므로 바로 119를 불러 병원으로 가야만 합니다.
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